Encefalitis autoinmune paraneoplásica seronegativa como causa de status epiléptico super refractario: Reporte de caso

Estudio de Caso

Introducción: El status epiléptico (SE) es una emergencia neurológica con alta morbimortalidad; éste se define por persistencia de actividad ictal por 30 minutos o más, o bien 2 o más crisis sin recuperación total de conciencia entre ellas. Se estima una incidencia de 6.2 a 41 por 100.000 habitantes, motivando aproximadamente 3.5% de los ingresos a UPC, con mayor prevalencia en edades extremas de la vida. El pronóstico es variable dependiendo de la etiología llegando a incluso un 50% en los casos más severos; exigiendo un diagnóstico y manejo precoz adecuado. La subclasificación de status epiléptico super refractario se define como aquel que continúa o se repite 24 horas o más posterior al inicio de tratamiento anestésico. Desarrollo del caso: Paciente de 30 años femenina sin antecedentes previos, consulta por cuadro de 20 días de evolución caracterizado por vértigo posicional, cefalea, diplopía e inestabilidad de la marcha. Al examen físico neurológico de ingreso se describe paresia de extremidades inferiores, ROT ausentes, temblor postural y marcha inestable. Se realizan exámenes de laboratorio, RM cerebro protocolo TIA y punción lumbar sin alteraciones. Se hospitaliza en intermedio neurológico donde evoluciona con tetraparesia flácida y disautonomía, se maneja con 5 dosis de inmunoglobulina, sin embargo, evoluciona con pérdida del reflejo tusígeno y mal manejo de secreciones, ingresando a UPC donde se realiza manejo invasivo de la vía aérea. Se realiza plasmaféresis completando 7 sesiones con 5 g de metilprednisolona sin respuesta. Posteriormente comienza a presentar actividad epileptiforme compatible con status, se mantiene en sedación profunda con persistencia de actividad epileptiforme requiriendo infusión continua de tiopental y más de 5 anticonvulsivantes de tercera línea, se continúa manejo con rituximab. Dentro de estudio etiológico presenta panel de encefalitis autoinmune/anticuerpos antineuronales paraneoplásicos en líquido cefalorraquídeo negativo, TAC de tórax/abdomen/pelvis que reporta teratoma ovárico el cual se extirpa mediante laparoscopía y resonancia de cerebro compatible con encefalitis autoinmune. Discusión: Dentro de las etiologías poco frecuentes de status epiléptico se encuentra la encefalitis autoinmune paraneoplásica en donde aproximadamente hasta el 40% de los casos puede resultar seronegativa y cuyo hallazgo más frecuente en mujeres jóvenes es el teratoma ovárico. Debido a esto, es fundamental la búsqueda del síndrome paraneoplásico mediante serología e imágenes con un tratamiento precoz y agresivo que busque modificar el curso natural de la enfermedad.