Crisis hemolítica autoinmune: Una presentación atípica de shock

Estudio de Caso

Introducción: Anemia hemolítica inmunomediada (AIHA) es una enfermedad causada por anticuerpos contra eritrocitos. Se clasifica en anticuerpos calientes o fríos. Su incidencia es 3 por cada 100.000 pacientes/año. Las AHAI que requieren admisión a UCI son casos raros con medidas que se instalan precozmente en situaciones graves tales como la terapia transfusional (TS), Inmunoglobulinas (IgEV), terapia anti-CD20, plasmaféresis e incluso esplenectomía de urgencia. Para la medicina transfusional las crisis hemolíticas son un desafío siendo necesario agotar las terapias farmacológicas disponibles y no retrasar la transfusión sanguínea cuando existe una alta mortalidad. Descripción del caso: Hombre de 39 años, con antecedente de asma bronquial y púrpura trombocitopénica inmune (PTI). Consulta por síndrome anémico asociado a ictericia y fiebre hasta 38°C. Evoluciona con compromiso de conciencia cualitativo-cuantitativo, disnea, taquicardia, fiebre e hipotensión. En exámenes Hemoglobina (Hb) 2.7 g/dl, Hematocrito (Ht) 8,1%, VCM 93fL, CHCM 33.3 g/dl, LDH 739 mg/dl, Leucocitos 11.500 mm3, Plaquetas 224.000 mm3, Creatinina sérica (CrS) 1.1 mg/dl, Nitrógeno Ureico 29mg/dl, Bilirrubina Total (Bt) 2.2 mg/dl, Bilirrubina Directa (Bd) 0.6 mg/dl, Proteína C reactiva 2 mg/dl Coombs directo: IgG ++++, c3d -. Esplenomegalia en tomografía computarizada. Se inicia manejo de crisis hemolítica con metilprednisolona 1 g por 3 días e inmunoglobulina 0.8 mg/kg por 5 días. Evoluciona con sopor profundo, taquipneico, mal perfundido, y se traslada a Unidad de Cuidados Intensivos(UCI) para manejo de vía aérea avanzada. Ingresa con Hb 2.1 g/l Lactato 20 mmol/L, acidosis metabólica, CrS 1.8 mg/dl y pruebas de reactividad cruzada (++++). Ingresa en shock profundo con requerimientos de Noradrenalina (NAD) 0,4 mg/kg/h se transfunde con 3 unidades hematíes en 48 h logrando reducción significativa de NAD y mejoría de llene capilar y lactato. Se realizan plasmaféresis con 5 ciclos y evoluciona de manera satisfactoria, completando terapia antibiótica, es extubado sin incidentes, y recibe Rituximab con estabilización de los niveles de Hb y plaquetas. Discusión: AHAI es una enfermedad que se manifiesta como hemólisis inducida por anticuerpos, en contexto de alta demanda metabólica puede presentarse como shock dado la disminución del delivery de oxígeno. Si bien es considerado que la terapia con corticoides es la terapia de primera línea, es sabido también que en casos de anemia grave las terapias puente tales como transfusiones y la plasmaféresis son más que necesarias. La TS presenta importantes desafíos, principalmente por la presencia de pruebas cruzadas persistentemente positivas, sin embargo estos test no permiten diferenciar la hemólisis por auto-anticuerpos propio de AHAI o Alo-anticuerpos por incompatibilidad, motivo por el cual no deben ser utilizados para guiar la indicación transfusional evitando así el retraso de una medida que es vital durante una crisis grave y shock.